间质性肺疾病知多少？多学科专家全面揭开神秘面纱

　　融媒体记者 蔡增蕊

　　间质性肺疾病（ILD）是包含200多种可导致肺纤维化疾病的总称，其产生的肺部组织永久疤痕可致患者肺功能不可逆转性减退，并且与高死亡率相关。作为呼吸系统疑难病症，ILD已不再是临床少见病，特别是在基层地区有大量亟需诊疗的患者，而尽早接受规范化治疗对延缓疾病进展、改善预后十分重要。

　　9月25日，第四届ILD创新引领发展论坛在北京、广州、上海等全国八大城市召开，我国呼吸、风湿、影像等学科领域的知名专家、临床医生线下齐聚一堂，线位参与者共议肺纤维化诊疗。

　　本届ILD创新引领发展论坛以“致敬践行者”为主题，围绕着肺纤维化疾病的临床诊疗、最新研究进展、罕见病药物可及性，以及人工智能在罕见病治疗中的辅助作用等热点话题进行了深入探讨与互动。本报记者专访北京中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平主任、北京协和医院呼吸与危重症医学科徐作军主任、北京中日友好医院风湿免疫科王国春主任、北京医院放射科陈起航主任，分享肺纤维化疾病诊疗经验。

　　代华平：五项学会工作提升我国ILD规范化诊疗水平

　　Q1.作为中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长，为提高国内ILD规范化诊疗水平，请问学会计划开展哪些工作？医生、患者和企业同时承担了怎样的角色？

　　ILD临床诊治涉及多学科，规范化诊疗十分重要。近年来，虽然ILD规范化诊治水平得到显著提升，但仍需从多方面进一步开展工作：第一，建设更多的ILD规范化诊疗中心；第二，打造ILD多学科人才；第三，培养ILD青年骨干力量；第四，建立ILD研究体系；第五，制定ILD诊治指南或专家共识。

　　在推动ILD规范化诊疗事业中，医生、患者、企业的目标是一致的——实现疾病早诊早治。企业可以将技术资源转化为临床产品，为医生提供攻克疾病的武器，譬如尼达尼布、吡非尼酮等治疗药物；医生通过科学研究和临床实践，综合利用多种医疗手段诊治疾病；患者需要提高对疾病的认知和重视程度，积极配合治疗方案，更好地实现疾病管理。多方共同努力，提升ILD规范化诊疗水平。

　　Q2.开展临床研究对提高我国ILD规范化诊疗水平有何作用？可以分享一下具有代表性的ILD临床研究吗？

　　目前，依托国家十三五重点研发计划项目“ILD专病队列的建立”，基本搭建起了我国ILD的规范诊治和临床研究体系，如我们正在进行的勃林格殷格翰支持的特发性肺纤维化注册登记研究吸引了近40家中心参与。通过队列，我们对ILD临床特征、疾病谱等进行了详细描述，获得了许多对临床实践具有重要指导意义的研究成果，为我国ILD临床研究及规范化诊治奠定了基础性工作。

　　徐作军：ILD诊疗及康复领域取得诸多进展

　　Q1.请问近年来在ILD临床诊疗和康复治疗方面有哪些新趋势？

　　近年来，ILD发病率和患病率呈增长趋势，因此越来越多的临床医生，特别是呼吸与危重症医学科和风湿免疫科医生对这类疾病愈加重视，相关研究也更为深入，并不断取得诸多重要进展。譬如，关于ILD早期发现的新组织病理学类型“肺间质异常”，以及疾病新划分“快速进展ILD”“进行性纤维化ILD”等新概念，均有助于制定临床诊疗策略。在ILD诊断方面，相比于影像学诊断等传统方法，如今可采用人工智能技术定量分析肺纤维化程度，或定性分析肺部啰音等，显著提高了诊断的精确性。同时，全球抗纤维化药物研发也正在如火如荼地进行中，相信未来会造福广大ILD患者。

　　在康复治疗方面，传统观点认为过度运动会导致ILD患者病情加重，不利于康复治疗。但最新研究发现，适当的康复运动有助于改善呼吸困难症状，增加运动耐力，提高患者的生活质量。

　　Q2.在ILD诊疗全程中，多学科讨论（MDD）具有什么价值？未来应用前景如何？

　　早在2000年的ILD国际指南中，就提出了MDD理念，近年来进一步提出了多学科治疗（MDT）理念，对ILD临床诊疗发挥了重要的推动作用。最初，MDD指呼吸与危重症医学科、放射科和病理科三个学科共同讨论，如今已扩展到风湿免疫科、康复科、感染科等多个学科。特别是借助于互联网技术，可以推动不同级别、不同地区的医院之间广泛开展MDD，通过跨学科、跨区域的交流，推动我国整体ILD诊疗水平不断提高。

　　王国春：两大策略治疗炎性肌病引起的肺纤维化

　　Q1.请问如何诊疗炎性肌病引起的肺纤维化？

　　炎性肌病主要累及三大器官：皮肤、肌肉和肺部，肺部病变在炎性肌病中是非常突出的问题。在诊断方面主要通过临床症状、肺功能检查和影像学检查等方法；在治疗方面，由于缺乏特别有效的手段阻断肺纤维化进展过程，目前主要采用激素加免疫治疗和抗纤维化治疗，积极干预肺部病变过程，改善患者预后。

　　Q2.请问炎性肌病引起的肺纤维化的规范化诊疗主要包含哪些方面？在药物治疗方面有哪些注意事项？

　　对于炎性肌病引起的肺纤维化，在规范化诊疗方面的研究刚刚起步，目前仍没有统一的标准，因此临床诊疗主要借鉴其他疾病的临床诊疗方案。

　　在药物治疗方面，激素加免疫治疗可使用吗替麦考酚、环磷酰胺、环孢素等药物；抗纤维化治疗可使用尼达尼布等药物。这些药物在临床实践中得到广泛应用，间质性肺疾病知多少？多学科专家全面揭开神秘面纱同时仍需进一步开展临床研究，探索适合中国人的药物治疗方案。

　　陈起航：诊断ILD必须采用HRCT

　　Q1.请问如何判断ILD纤维化进展程度？一般建议患者多久随诊复查HRCT？

　　对于呼吸与危重症医学科和放射科医生来说，ILD诊断非常具有挑战性，因此需要开展多学科协作模式。ILD诊断的要点在于“纤维化”，而这必须要依靠影像学检查。同时，在临床或肺功能检查中，若发现患者治疗后24个月内，用力肺活量（FVC）相对下降10%或更多，或FVC相对下降5%或更多且症状进展超过24个月，则可以诊断为进展性肺纤维化。根据临床实践经验，如果患者病情稳定，一般建议每年做一次HRCT检查；如果患者症状出现加重迹象，则建议随时复查HRCT。

　　Q2.在ILD诊断中，HRCT与普通CT的主要区别是什么？HRCT有何重要性？

　　普通CT无法准确诊断ILD，诊断ILD必须采用HRCT。目前，我国所有医院的CT设备基本都能进行HRCT检查，尽管HRCT不增加扫描时间且操作简便，但其在我国的普及水平仍有待提高。因此，一方面需要改变临床医生的理念，另一方面需要加强多学科交流，让医生主动提出HRCT检查需求。

　　此外，在操作HRCT检查中，需注意薄层层厚≤1.5 mm，且采用高空间分辨率算法。

　　来源：医师报